Morre Lorenzo Odone, que inspirou o filme "O Óleo de Lorenzo"

WASHINGTON, 31 Mai 2008 (AFP) - Lorenzo Odone, cuja doença motivou um esforço sobre-humano por parte de seus pais para salvá-lo e inspirou o filme indicado ao Oscar "O Óleo de Lorenzo", morreu aos 30 anos, informou a imprensa americana neste sábado.

Seu pai, Augusto Odone, afirmou ao jornal "Washington Post" que Lorenzo morreu na sexta-feira, em sua casa de Virgínia por causa de uma pneumonia.

Odone padecia de adrenoleucodistrofia* (ALD), uma doença que causa mutações genéticas que destroem o sistema neurológico. A enfermidade deriva normalmente em uma falha cerebral e morte, mas Lorenzo viveu vinte anos a mais do que previram os médicos.

Augusto Odone explicou aos jornais que a morte de seu filho não foi conseqüência da doença e sim de uma pneumonia que pode ter resultado da inalação de um corpo estranho nos pulmões.

Segundo o "Post", Augusto Odone atribuiu os anos de sobrevivência de seu filho a um tratamento a base de azeite de oliva e colza, que ele descobriu pouco depois que Lorenzo foi diagnosticado com a doença, no final dos anos 80.

O filme "O Óleo de Lorenzo" descreve essa descoberta e os esforços de Augusto e Michaela Odone - interpretados por Nick Nolte e Susan Sarandon, que foi indicada ao Oscar por esse trabalho - para prolongar a vida de seu filho. Apesar de leigo, Augusto estudou a fundo a doença do filho e chegou a uma resposta até então desconhecida pelos médicos.

Augusto Odone disse que pretendia cremar os restos de seu filho e misturar com as cinzas de sua mulher, morta em 2000.

Site do Projeto Mielina, fundação criada e mantida pela família Odone

*A adrenoleucodistrofia, também conhecida pelo acrônimo ALD, é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.

O filme Lorenzo's Oil ("O óleo de Lorenzo") trata da manifestação da doença e da busca pela cura por parte dos pais de Lorenzo Odone, menino portador de ALD, sendo baseado em fatos reais.

Índice [esconder] 1 Como ocorre 2 Formas básicas da doença 2.1 Neonatal 2.2 Clássica ou infantil 2.3 Adulta (AMN) 2.4 ALD em mulheres 3 Cura e tratamento 4 Ligações externas 5 Referências

Como ocorre

Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, o revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos.

O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos.

A incidência de ALD é de cerca de 1 para cada 10.000 indivíduos. As possibilidades de descendência a partir de uma mulher portadora da ALD são^[1]:

• 25% de chances de nascer um filho normal;
• 25% de chances de nascer um filho afetado;
• 25% de chances de nascer uma filha normal;
• 25% de chances de nascer uma filha portadora heterozigota.

As chances de descendência para um homem afetado, por sua vez, são:

• Se tiver filhas, serão todas portadoras do gene, porém normais;
• Se tiver filhos, serão todos normais;

Formas básicas da doença

Neonatal

Manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes anormais que causam a forma neonatal da ALD não estão localizados no cromossomo X, o que significa que pode afetar tanto meninos quanto meninas.

• Período de sobrevida: 5 anos.
• Sintomas: Retardo mental; disfunção adrenal; deterioração neurológica; degeneração retinal; convulsões; hipertrofia do fígado; anomalias faciais; músculos fracos.

Clássica ou infantil

Forma mais grave da ALD, desenvolvida por cerca de 35% dos portadores da doença. Manifesta-se no período de 4 a 10 anos de idade.

• Período de sobrevida: 10 anos.
• Sintomas: Problemas de percepção; disfunção adrenal; perda da memória, da visão, da audição, da fala; deficiência de movimentos de marcha; demência grave.

Adulta (AMN)

Forma mais leve que a clássica. Manifesta-se no início da adolescência ou no início da idade adulta.

• Período de sobrevida: Décadas.
• Sintomas: Dificuldade de deambulação; disfunção adrenal; impotência; incontinência urinária; deterioração neurológica.

ALD em mulheres

Embora a doença se manifeste principalmente em homens, mulheres portadoras também podem desenvolver uma forma leve da ALD, com sintomas como ataxia e fraqueza ou paralisação dos membros inferiores.

Cura e tratamento

Não existe terapia definitiva para a ALD até o momento. No seu tratamento, alimentos ricos em AGCML, como espinafre, queijo e carne vermelha, devem ser restringidos na dieta. Segundo estudos, a dieta baseada no “azeite ou óleo de Lorenzo” tem obtido êxito, especialmente quando administrada antes da aparição dos sintomas. O “óleo de Lorenzo” é uma composição obtida através da mistura de ácido erúcico e ácido oléico. O tratamento da disfunção adrenal, através da administração de hormônios, por exemplo, e os transplantes de medula também são outros tipos de medidas adotadas no tratamento da ALD.

Lorenzo's Oil

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Lorenzo's Oil
Acto de Amor (PT) O Óleo de Lorenzo (BR)
Estados Unidos 1992 ı cor ı 129 min
Dirigido por:	George Miller
Elenco	Susan Sarandon Nick Nolte Peter Ustinov Aaron Jackson
Roteiro/Guião	George Miller Nick Enright
Género	drama
Idioma	inglês italiano
IMDb

Lorenzo's Oil (br: O óleo de Lorenzo / pt: Acto de amor) é um filme estadunidense de 1992, do gênero drama, dirigido por George Miller.

Índice [esconder] 1 Sinopse 2 Elenco 3 Principais prêmios e indicações 4 Curiosidades 5 Ligações externas

Sinopse

Um garoto levava uma vida normal até que, aos seis anos, ele passa a ter diversos problemas de ordem mental, que são diagnosticados como ALD, uma doença extremamente rara e que provoca uma incurável degeneração no cérebro, levando o paciente à morte em no máximo dois anos. Os pais do menino ficam frustrados com o fracasso dos médicos e a falta de medicamento para uma doença desta natureza. Assim, começam a estudar e a pesquisar sozinhos, na esperança de descobrir algo que possa deter o avanço da doença.

Elenco

• Susan Sarandon .... Michaela Odone
• Nick Nolte .... Augusto Odone
• Aaron Jackson .... Francesco Odone
• Peter Ustinov .... professor Gus Nikolais
• Kathleen Wilhoite .... Deirdre Murphy
• Gerry Bamman .... dr. Judalon
• Margo Martindale .... Wendy Gimble
• James Rebhorn .... Ellard Muscatine
• Ann Hearn .... Loretta Muscatine
• Maduka Steady .... Omuori
• Don Suddaby .... Don Suddaby
• Colin Ward .... Jake Gimble
• LaTanya Richardson .... enfermeira Ruth
• Jennifer Dundas .... enfermeira Nancy Jo
• Laura Linney .... professora jovem

Principais prêmios e indicações

Oscar 1993 (EUA)

• Indicado nas categorias de melhor atriz (Susan Sarandon) e melhor roteiro original.

Globo de Ouro 1993 (EUA)

• Indicado na categoria de melhor atriz - drama (Susan Sarandon).

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