WASHINGTON, 31 Mai 2008 (AFP) - Lorenzo Odone, cuja doença motivou um esforço sobre-humano por parte de seus pais para salvá-lo e inspirou o filme indicado ao Oscar "O Óleo de Lorenzo", morreu aos 30 anos, informou a imprensa americana neste sábado.
Seu pai, Augusto Odone, afirmou ao jornal "Washington Post" que Lorenzo morreu na sexta-feira, em sua casa de Virgínia por causa de uma pneumonia.
Odone padecia de adrenoleucodistrofia
* (ALD), uma doença que causa mutações genéticas que destroem o sistema neurológico. A enfermidade deriva normalmente em uma falha cerebral e morte, mas Lorenzo viveu vinte anos a mais do que previram os médicos.
Augusto Odone explicou aos jornais que a morte de seu filho não foi conseqüência da doença e sim de uma pneumonia que pode ter resultado da inalação de um corpo estranho nos pulmões.
Segundo o "Post", Augusto Odone atribuiu os anos de sobrevivência de seu filho a um tratamento a base de azeite de oliva e colza, que ele descobriu pouco depois que Lorenzo foi diagnosticado com a doença, no final dos anos 80.
O filme "O Óleo de Lorenzo" descreve essa descoberta e os esforços de Augusto e Michaela Odone - interpretados por Nick Nolte e Susan Sarandon, que foi indicada ao Oscar por esse trabalho - para prolongar a vida de seu filho. Apesar de leigo, Augusto estudou a fundo a doença do filho e chegou a uma resposta até então desconhecida pelos médicos.
Augusto Odone disse que pretendia cremar os restos de seu filho e misturar com as cinzas de sua mulher, morta em 2000.
*A adrenoleucodistrofia, também conhecida pelo acrônimo ALD, é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.
O filme Lorenzo's Oil ("O óleo de Lorenzo") trata da manifestação da doença e da busca pela cura por parte dos pais de Lorenzo Odone, menino portador de ALD, sendo baseado em fatos reais.
Como ocorre
Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, o revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos.
O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos.
A incidência de ALD é de cerca de 1 para cada 10.000 indivíduos. As possibilidades de descendência a partir de uma mulher portadora da ALD são[1]:
- 25% de chances de nascer um filho normal;
- 25% de chances de nascer um filho afetado;
- 25% de chances de nascer uma filha normal;
- 25% de chances de nascer uma filha portadora heterozigota.
As chances de descendência para um homem afetado, por sua vez, são:
- Se tiver filhas, serão todas portadoras do gene, porém normais;
- Se tiver filhos, serão todos normais;
Formas básicas da doença
Neonatal
Manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes anormais que causam a forma neonatal da ALD não estão localizados no cromossomo X, o que significa que pode afetar tanto meninos quanto meninas.
- Período de sobrevida: 5 anos.
- Sintomas: Retardo mental; disfunção adrenal; deterioração neurológica; degeneração retinal; convulsões; hipertrofia do fígado; anomalias faciais; músculos fracos.
Clássica ou infantil
Forma mais grave da ALD, desenvolvida por cerca de 35% dos portadores da doença. Manifesta-se no período de 4 a 10 anos de idade.
- Período de sobrevida: 10 anos.
- Sintomas: Problemas de percepção; disfunção adrenal; perda da memória, da visão, da audição, da fala; deficiência de movimentos de marcha; demência grave.
Adulta (AMN)
Forma mais leve que a clássica. Manifesta-se no início da adolescência ou no início da idade adulta.
- Período de sobrevida: Décadas.
- Sintomas: Dificuldade de deambulação; disfunção adrenal; impotência; incontinência urinária; deterioração neurológica.
ALD em mulheres
Embora a doença se manifeste principalmente em homens, mulheres portadoras também podem desenvolver uma forma leve da ALD, com sintomas como ataxia e fraqueza ou paralisação dos membros inferiores.
Cura e tratamento
Não existe terapia definitiva para a ALD até o momento. No seu tratamento, alimentos ricos em AGCML, como espinafre, queijo e carne vermelha, devem ser restringidos na dieta. Segundo estudos, a dieta baseada no “azeite ou óleo de Lorenzo” tem obtido êxito, especialmente quando administrada antes da aparição dos sintomas. O “óleo de Lorenzo” é uma composição obtida através da mistura de ácido erúcico e ácido oléico. O tratamento da disfunção adrenal, através da administração de hormônios, por exemplo, e os transplantes de medula também são outros tipos de medidas adotadas no tratamento da ALD.
Lorenzo's Oil
Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Lorenzo's Oil (br: O óleo de Lorenzo / pt: Acto de amor) é um filme estadunidense de 1992, do gênero drama, dirigido por George Miller.
Sinopse
Um garoto levava uma vida normal até que, aos seis anos, ele passa a ter diversos problemas de ordem mental, que são diagnosticados como ALD, uma doença extremamente rara e que provoca uma incurável degeneração no cérebro, levando o paciente à morte em no máximo dois anos. Os pais do menino ficam frustrados com o fracasso dos médicos e a falta de medicamento para uma doença desta natureza. Assim, começam a estudar e a pesquisar sozinhos, na esperança de descobrir algo que possa deter o avanço da doença.
Elenco
- Susan Sarandon .... Michaela Odone
- Nick Nolte .... Augusto Odone
- Aaron Jackson .... Francesco Odone
- Peter Ustinov .... professor Gus Nikolais
- Kathleen Wilhoite .... Deirdre Murphy
- Gerry Bamman .... dr. Judalon
- Margo Martindale .... Wendy Gimble
- James Rebhorn .... Ellard Muscatine
- Ann Hearn .... Loretta Muscatine
- Maduka Steady .... Omuori
- Don Suddaby .... Don Suddaby
- Colin Ward .... Jake Gimble
- LaTanya Richardson .... enfermeira Ruth
- Jennifer Dundas .... enfermeira Nancy Jo
- Laura Linney .... professora jovem
Principais prêmios e indicações
Oscar 1993 (EUA)
- Indicado nas categorias de melhor atriz (Susan Sarandon) e melhor roteiro original.
Globo de Ouro 1993 (EUA)
- Indicado na categoria de melhor atriz - drama (Susan Sarandon).
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