Retinoblastoma, Um click pode ser uma descoberta

Para entender melhor o retinoblastoma
O retinoblastoma origina-se na retina, camada foto-sensível do olho, responsável pela visão. Pode denunciar-se por um reflexo branco na pupila (leucocoria) – ao invés da pupila preta normal (menina dos olhos). O reflexo branco anormal na pupila é, às vezes, referido como “brilho do olho do gato”. Olho torto ou estrabismo é a segunda forma mais comum de apresentação do retinoblastoma.

Noventa por cento (90%) das crianças que desenvolvem retinoblastoma correspondem ao primeiro caso de tumor ocular na família. Em 10% dos casos, entretanto, um dos pais, avós, tio, tia ou primo também teve retinoblastoma. Quando o retinoblastoma é transmitido por um dos pais, a doença é, geralmente, bilateral. Para melhor entendimento sobre a doença, a oftalmologista Maristela Palazzi, do Boldrini, coordenadora do 1º Simpósio Internacional de Retinoblastoma, responde abaixo a algumas perguntas.

O que é o Retinoblastoma?
Dra. Maristela Palazzi (MP) - O retinoblastoma é o principal câncer ocular infantil, que ocorre, na maioria dos casos, nos primeiros anos de vida. É um tumor primário que pode afetar um ou ambos os olhos.

Qual é a manifestação inicial deste tumor?
MP - A principal manifestação clínica do tumor é a pupila branca ou leucocoria, como é definida pelos médicos.

Quando a “menina dos olhos” parece branca sempre significa retinoblastoma?
MP - Não, nem sempre. A pupila branca ou leucocoria, nem sempre indica a presença de um retinoblastoma. Quando a pupila se apresenta esbranquiçada (leucocoria), sob qualquer iluminação e podendo ser vista em qualquer posição do olhar, é sinal indicativo de alguma condição anormal dentro do olho. Entre as doenças do olho que podem manifestar-se através da leucocoria, está o retinoblastoma.

O retinoblastoma apresenta algum sinal ou sintoma que antecede a leucocoria?
MP - A maioria dos pacientes tem como manifestação inicial a pupila branca (1º sinal) ou o estrabismo. Detectar a doença antes destes sinais só é possível através do exame de fundo de olho, realizado pelo oftalmologista.

O brilho branco no olho, que pode aparecer em uma fotografia, sempre indica retinoblastoma?
MP - Não. Existem outras doenças do olho que podem manifestar-se através do brilho branco. O brilho branco pode ser detectado em algumas situações em um olho normal. Neste caso, o brilho branco corresponde ao reflexo do flash incidindo sobre o nervo óptico normal, que apresenta coloração clara contrastando com o vermelho alaranjado da retina.

A fotografia sempre vai revelar a presença de um retinoblastoma?
MP - Nem sempre. A detecção do tumor, através de seu reflexo, em uma fotografia, depende de sua localização e tamanho. Tumores muito pequenos e de localização periférica não serão detectados em uma fotografia.

O que causa o retinoblastoma?
MP - Este tipo de câncer é causado pela alteração de um gene situado no cromossomo 13, cromossomo responsável pelo controle da divisão das células da retina, entre outras funções. Em 60% dos casos a anormalidade está presente apenas nas células da retina e, assim sendo, o paciente apresenta a forma não-hereditária do tumor.

Uma criança pode nascer com retinoblastoma?
MP - Sim. Os casos hereditários em geral aparecem antes do primeiro ano de vida, enquanto os casos não hereditários manifestam-se ao redor dos dois anos e meio. Cerca de 40% dos casos apresentam a forma hereditária do tumor e o paciente carrega a alteração genética em todas as suas células, podendo transmiti-la a seus descendentes.

O retinoblastoma pode afetar outras faixas etárias?
MP – Sim, mas o seu aparecimento é muito raro após os sete anos de idade.

Qual o exame capaz de diagnosticar o retinoblastoma?
MP - O principal e também mais simples recurso utilizado para diagnosticar o tumor é o exame de fundo de olho, realizado pelo oftalmologista, após dilatação de ambas as pupilas com colírio. Trata-se de um exame não-invasivo, ou seja, não envolve riscos para a criança.

É necessário fazer exame de fundo de olho em uma criança recém-nascida?
MP - Eu diria que esta é a situação ideal para se ter a chance de realmente detectar precocemente este tipo de tumor. Se houver outros casos na família, o exame é obrigatório e deverá ser realizado nos primeiros dias de vida e repetido periodicamente nos primeiros anos. Não havendo história familiar, o exame poderá ser realizado, por exemplo, aos seis meses e repetido com um ano e com dois anos.

O retinoblastoma é sempre um tumor maligno?
MP - Sim. Se não for tratado, na maioria das vezes, tem a capacidade de crescer progressivamente, invadir outros órgãos e levar a óbito.

O retinoblastoma compromete apenas um olho?
MP - Na maioria dos casos (75%) o comprometimento é de apenas um olho e, por isso, o tumor é chamado de retinoblastoma unilateral. Em 25% dos casos, ele compromete os dois olhos (retinoblastoma bilateral). O comprometimento bilateral nem sempre é simultâneo, isto é, o aparecimento do tumor no segundo olho pode ocorrer semanas ou até meses após o diagnóstico inicial.

Retinoblastoma é uma doença hereditária?
MP - Cerca de 15% dos casos unilaterais e todos os casos bilaterais são hereditários.

Como saber se o retinoblastoma é hereditário?
MP - Algumas características do tumor e da história clínica e familiar do paciente podem indicar se o tumor é hereditário. Entretanto, em muitos casos, apenas exames genéticos podem comprovar o caráter hereditário do tumor.

A criança com leucocoria (pupila branca) vai perder a visão?
MP - Nem sempre. Quanto mais precoce for o diagnóstico e, conseqüentemente, o tratamento, maior a chance de preservação da visão.

O tratamento do retinoblastoma implica na remoção do globo ocular?
MP - A remoção do globo ocular só é necessária nos casos em que o tumor se apresenta grande demais para ser tratado por outros métodos conservadores, como o congelamento (crioterapia) e a laserterapia. Atualmente o tratamento do retinoblastoma combina o uso da quimioterapia com métodos conservadores. Os esquemas de tratamento atuais têm propiciado resultados surpreendentes, permitindo a conservação de muitos olhos que se acreditava não serem passíveis de preservação.

O tratamento do Retinoblastoma no Brasil é comparável ao realizado em países do primeiro mundo?
MP - Podemos dizer que alguns Centros no Brasil dispõem dos mesmos recursos tecnológicos utilizados no tratamento em países mais desenvolvidos e também contam com profissionais habilitados e experientes.

Qual é a incidência do retinoblastoma?
MP - Estima-se que ocorram cerca de 5.000 casos ao ano no mundo. Este câncer acomete uma entre 15.000 a 30.000 crianças, nos primeiros anos de vida. Nos Estados Unidos, cerca de 350 novos casos são diagnosticados a cada ano. Estima-se que, a cada ano, o Brasil registre cerca de 150 novos casos de crianças com retinoblastoma.

Quais as chances de cura do retinoblastoma no Brasil?
MP - Quando o tumor é diagnosticado enquanto está restrito ao globo ocular, sem invadir o nervo óptico, as chances de cura se assemelham àquelas referidas nos países mais desenvolvidos, ou seja, são superiores a 90%. Entretanto, quando o tumor se estende além do globo ocular, a chance de cura se reduz de forma significativa. Infelizmente, a situação de tumor avançado ao diagnóstico reflete uma parcela significativa de casos no Brasil. Assim sendo, quanto mais precoce for o diagnóstico do retinoblastoma, maiores serão as chances de cura e de preservação da visão.


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